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La anemia hemolítica extracorpuscular. La anemia hemolítica de causa extracorpuscular constituye un grupo heterogéneo de entidades, caracterizadas por un acortamiento en la vida media del hematíe por debajo del rango normal de 100-120 días.
La causa es siempre adquirida ajena al eritrocito, que presentará características formativas y funcionales rigurosamente normales.
El término hemólisis significa reducción de la vida media eritrocitaria, que puede acompañarse de anemia si la médula ósea no es capaz de compensar mediante hiperplasia eritroide la destrucción precoz de los hematíes circulantes.
Aunque existen anemias en cuya base fisiopatológica se incluye un discreto acortamiento de vida media eritrocitaria (pacientes con uremia, hepatopatía, artritis reumatoide), en este capítulo analizaremos las anemias cuya causa primordial es la hemólisis de causa extracorpuscular y adquirida.
El acortamiento de la vida media eritrocitaria (1/2 normal 60 días) se confirma mediante estudios isotópicos marcando los hematíes con Cr51o con DF32P (diisopropilfluorofosfato).
Esta metodología aporta también información sobre la localización esplénica y/o hepática de la destrucción, en la evaluación de una posible esplenectomía terapéutica.
Sin embargo en la práctica habitual las alteraciones en los parámetros hematimétricos y bioquímicos suelen ser suficientes para el correcto diagnóstico de síndrome hemolítico.
Cuando la hiperplasia eritroide medular es incapaz de compensar la destrucción periférica de hematíes, aparecerá anemización de curso rápido.
La anemización brusca solamente responde a dos causas: sangrado y hemólisis.
Por tanto, en ausencia de sangrado importante, un descenso rápido de la cifra de hemoglobina obliga a investigar una posible hemólisis.
Asimismo, la morfología de sangre periférica mostrará característicamente aumento de hematíes policromatófilos (inmaduros) y según la causa de la hemólisis aparecerán esferocitos (inmune) o esquistocitos (mecánica).
El aumento de la cifra porcentual y absoluta (> 100.000/µl) de reticulocitos es el segundo parámetro de gran valor diagnóstico, como reflejo de la eritropoyesis incrementada.
La cifra absoluta corregida con el tiempo de maduración (entre 1,5-3 días) comparada con la cifra normal media de 50.000/µl, nos dará el índice de producción reticulocitario, que es el número de veces en que está incrementada la eritropoyesis.
Información:
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