miércoles , 21 agosto 2019
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SÍNDROME O ENFERMEDAD DE ALPERS

El síndrome de alpers o enfermedad de alpers.

La enfermedad de Alpers es una enfermedad rara neurológica y progresiva que comienza generalmente durante la primera infancia y excepcionalmente durante la adolescencia.

Los recientes avances en el conocimiento de la estructura y la función de las mitocondrias (parte de la célula, responsable de producir la energía), han permitido descubrir que gran parte de las enfermedades multisistémicas en las que existe afectación del sistema nervioso central y del hígado se deben a una disfunción mitocondrial genética o adquirida.

Dentro de las hepatopatías mitocondriales primarias, que son aquellas enfermedades en las cuales la alteración hepática se debe a un defecto congénito estructural o funcional de la mitocondria, se encuentran el síndrome de Pearson, el síndrome de encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial, la neuropatía de Navajo y la enfermedad o síndrome de Alpers.

El síndrome de Alpers es un trastorno de carácter multisistémica y de presentación infrecuente, caracterizada por la afectación de la sustancia gris cerebral y del hígado, conocida también como ‘Poliodistrofia infantil progresiva’.

El comienzo de esta enfermedad ocurre generalmente antes de los 2 años de edad. Las convulsiones y el retraso del desarrollo aparecen de forma insidiosa en un niño que muestra un desarrollo y adquisición de funciones algo lento. La presencia de mioclonías y la epilepsia parcial continua pueden sugerir el diagnóstico.

La microcefalia progresiva y la ceguera son hallazgos frecuentes; esta última puede deberse a atrofia óptica, o bien a la afectación cortical occipital.

El cuadro clínico conocido como enfermedad de Alpers puede no tratarse de una entidad única, y sólo en algunos casos puede tener una base genética.

Puede aparecer una degeneración neuronal progresiva, secundariamente a convulsiones o episodios de anoxia (disminución de la cantidad de oxígeno distribuida a los tejidos) cerebral de otras causas, como una parada cardiorrrespiratoria, shock (caída grave de la presión arterial, que hace peligrar la vida), etc.

Clínicamente este tipo de degeneración cerebral difusa, se manifiesta por microcefalia (cabeza anormalmente pequeña) por atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) cerebral, hipotonía (tono anormalmente disminuido del músculo) progresiva con espasticidad (contracciones involuntarias persistentes de un músculo), mioclonías (contracciones musculares bruscas semejantes a las de un choque eléctrico), ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares), trastornos de la visión, retraso del desarrollo, demencia (disminución irreversible de la facultad mental) y crisis convulsivas refractarias al tratamiento que llevan a un estatus epiléptico (serie de crisis convulsivas, que sobrevienen inmediatamente unas detrás de otras, entre la cuales el paciente no recupera la normalidad, pese al tratamiento).

Existe un deterioro progresivo neuromuscular, con retraso mental, y puede existir enfermedad hepática, que se manifiesta por hepatomegalia (hígado anormalmente grande) e ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) y fracaso hepático (fallo de la función hepática) severo y rápidamente progresivo, alrededor de los tres años, que empeora el pronóstico, acelerando la evolución generalmente fatal. A saber.

Las manifestaciones clínicas pueden exacerbarse o incluso desencadenarse por la presencia de enfermedades infecciosas, generalmente víricas, o del stress.

Las alteraciones neurológicas son más severas al nivel de la llamada sustancia gris del cerebro, por lo que antiguamente esta enfermedad se incluía en el grupo de las enfermedades desmielinizantes de la sustancia gris.

Microscópicamente existe una importante pérdida neuronal difusa, cambios espongiformes (con forma que recuerda a la esponja) y astrocitosis (proliferación de astrocitos, un tipo de células del sistema nervioso), que puede afectar todas las regiones, pero sobre todo a la región denominada calcarina.

El hígado presenta una marcada atrofia con fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso), esteatosis (infiltración grasa del tejido), inflamación, proliferación de los conductos biliares y a menudo cirrosis (fibrosis, proliferación del tejido conectivo fibroso, hepática).

Los cambios histológicos hepáticos incluyen esteatosis microvesicular, proliferación de los conductos biliares, inflamación focal, fibrosis periportal y necrosis celular.

El diagnóstico, siempre difícil, se basa en la ausencia de una patología previa que justifique el cuadro, los antecedentes familiares y los datos clínicos de regresión psicomotriz, una epilepsia rebelde asociada o no a hepatopatía y una neuroimagen compatible.

El SNC se constata una grave pérdida neuronal, cambios espongiformes y proliferación astrocitaria.

Se ha podido comprobar cierta predilección por la corteza occipital.

La etiología (estudio de las causas de las enfermedades) de la enfermedad sigue siendo motivo de discusión, si bien parece tratarse de una enfermedad mitocondrial, y no parece existir alteración de los peroxisomas (son partes de la célula responsables del acortamiento de ácidos grasos de cadena muy larga, con el fin de que la mitocondria pueda metabolizarlos completamente y de la oxidación de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la síntesis de ácidos biliares), otros autores la relacionan con los virus lentos causantes de encefalopatía (término general para enfermedad del encéfalo) del tipo del Creutzfeldt Jakob, debido a que las lesiones anatomopatológicas cerebrales son superponibles. A saber.

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Un comentario

  1. Ethely Morales

    Buen día,
    Comento que estoy muy interesada por saber más sobre esta enfermedad, y pues quisiera saber si me pueden ayudar a plantear un problema sobre esta enfermedad, no enfocada a la curación de esta; más que todo para ampliar el conocimiento de esta.

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