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La corea de Huntington. Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que se manifiesta en los adultos o ancianos.
La enfermedad de Huntington es causada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4.
Es una enfermedad neurológica degenerativa (afecta a determinadas zonas el cerebro donde las neuronas van degenerándose y finalmente mueren) caracterizada por:
-Desarreglos psíquicos.
-Pérdida de las funciones intelectuales (demencia).
-Movimientos involuntarios incontrolados.
El defecto hace que una parte del ADN, llamada repetición CAG, ocurra muchas más veces de lo que se supone que debe ser.
Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces.
A medida que el gen se transmite de padres a hijos, el número de repeticiones tiende a ser más grande.
Cuanto mayor sea el número de repeticiones, mayor será la probabilidad de presentar síntomas a una edad más temprana.
Por lo tanto, como la enfermedad se transmite de padres a hijos, los síntomas se desarrollan a edades cada vez más tempranas.
Específicamente las células afectadas son las del ganglio basal, una estructura profunda del cerebro que tiene importantes funciones, incluyendo la coordinación de los movimientos.
En el ganglio basal, la Enfermedad de Huntington ataca específicamente a las neuronas del striato especialmente al núcleo caudado y el pallido.
También está afectada otra parte del cerebro que es el cortex, que controla el pensamiento, la percepción y la memoria.
La edad de comienzo se sitúa entre los 30 y los 45 años, aunque puede darse a partir de los dos años.
Los niños que desarrollan la enfermedad raramente alcanzan la edad adulta. A saber.
Los posibles síntomas:
Movimientos faciales, incluyendo muecas, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo; comportamientos antisociales, alucinaciones, malhumor, inquietud o impaciencia, psicosis, pérdida de la memoria, cambios en el lenguaje, desorientación o confusión, dificultad para deglutir, deterioro del lenguaje, girar la cabeza para desplazar la mirada o posición de los ojos, movimientos lentos e incontrolables, marcha inestable o desequilibrada, irritabilidad, paranoia, pérdida del juicio, cambios de personalidad, ansiedad, estrés y tensión, etc.
El TAC muestra atrofia del núcleo caudado y el tratamiento convencional solamente puede aliviar los síntomas. A saber.
Información:
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La información en esta monografía tiene la intención de servir para fines informativos únicamente, y está diseñada para ayudar a los usuarios a aclarar sus inquietudes de salud.
La información está basada en la revisión de nuestros datos de investigación científica y colaboradores especialistas, patrones históricos de práctica y experiencia clínica.
Esta información no se debe interpretar como un consejo médico especifico.
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