Jueves , 2 octubre 2014
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DESMIELINIZACIÓN DIFUSA DEL CEREBRO

DESMIELINIZACIÓN DIFUSA DEL CEREBRO

La desmielinización difusa del cerebro. Una enfermedad rara, progresiva y fatal del sistema nervioso central, caracterizada por atrofia adrenal y desmielinización difusa del cerebro. A saber.

La desmielinización difusa del cerebro es considerada como una variante o forma dudosa de esclerosis múltiple.

Histológicamente, se caracteriza por la desmielinización bilateral generalizada de los hemisferios cerebrales con diferentes grados de lesión axonal. Su etiología no está clara. A saber.

La desmielinización difusa del cerebro imita a menudo una neoplasia o un absceso intracraneal.

También se asocia con una acumulación, tanto en los tejidos como en los líquidos corporales, de ácidos grasos saturados de cadena muy larga, consecuencia de la degradación de estos ácidos grasos en los peroxisomas (estructura celular, cuya función principal es la degradación de los ácidos grasos).

El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima (sustancia proteica capaz de activar indirectamente una reacción química definida) del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa, debida a un defecto genético que es el responsable de un trastorno en la formación de una proteína de la membrana del peroxisoma.

El diagnóstico diferencial incluye una amplia gama de enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, la encefalomielitis diseminada aguda, la panencefalitis esclerosante subaguda, la panencefalitis progresiva causada por rubéola, la brucelosis, la leucoencefalopatía metacromática, la enfermedad de Churg-Strauss y la granulomatosis de Wegener.

Se caracteriza por placas de desmielinización extensas con degeneración secundaria de cilindroejes en el SNC.

Los sitios más frecuentes donde se produce esta desmielinización son nervios ópticos, regiones periventriculares del cerebro, pedúnculos cerebelosos, neuroeje y médula espinal dorsal.

Los niños afectados por la desmielinización difusa del cerebro siguen un curso trágico, pues presentan sordera, ceguera, ataxia, hemiplejia, anestesia y deficiencia mental.

Algunos autores consideran a esta enfermedad como una leucodistrofia. A saber.

Los síntomas clínicos más importantes son:

-cambios de personalidad.

-parálisis de los movimientos oculares.

-atrofia óptica.

-demencia progresiva.

-desmielinización de la sustancia blanca del cerebro.

-sordera.

-temblores.

-neuritis óptica.

-falta de atención.

-espasticidad muscular.

-afasia.

-hemiplejía.

-sordera.

-convulsiones.

-dolores de cabeza.

-equilibrio inestable.

-cuadriplejia.

-sintomas conductuales.

-incontinencia.

-insuficiencia suprarrenal.

-vómitos.

-sintomas cerebrales.

-parálisis pseudobulbar.

-demencia.

-debilidad muscular.

-sintomas abdominales.

-etc.

La desnutrición y la caquexia se presentan en las últimas etapas crónicas de la enfermedad. Si no han hecho uso de la Trofología.

La supervivencia observada es de menos de diez años después de la aparición. Sin embargo con el uso de la Trofología, esto jamás sucede, el paciente puede sobrevivir durante décadas y con una calidad de vida extraordinaria.

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