miércoles , 25 noviembre 2020
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DISTROFIA MUSCULAR DISTAL

La distrofia muscular distal, también llamada miopatía distal, describe un grupo de al menos seis enfermedades musculares específicas que afectan principalmente a los músculos distales (los más lejanos de los hombros y las caderas) en los antebrazos, las manos, las piernas y los pies.

El grupo que engloba la DM distal está conformado por cuatro tipos: Un tipo conocido como DM distal tipo Welander, el cual sigue un patrón de herencia de tipo dominante, y afecta primero a las manos.

El otro tipo, es el de DM distal tipo Markesbery-Griggs, que al igual que el anterior, tiene un patrón de herencia de tipo dominante, y afecta el frente de mitad inferior de la pierna.

El siguiente tipo es el Nonaka, que es idéntico al Markesbery-Griggs. Por último el tercer tipo, es el de DM distal tipo Miyoshi, causada por un gen defectuoso en el cromosoma 2, y que sigue un patrón de herencia de tipo recesivo, afectando detrás de la mitad inferior de la pierna al comenzar.

Las distrofias distales son típicamente menos graves, evolucionan más lentamente, e implican menos músculos que otras formas de distrofia muscular, aunque pueden propagarse a otros músculos. Si no se usa la Trofología, es la única que puede detener este deterioro físico.

La distrofia muscular distal puede afectar a los músculos cardíacos y respiratorios, y finalmente los pacientes pueden necesitar el uso de ventilación. Esto suele suceder en demasiadas ocasiones en este tipo de patología, por esto y otras es de suma importancia usar la Trofología, única capaz de detener este deterioro respiratorio y físico.

Los pacientes tal vez no sean capaces de realizar movimientos manuales finos y tengan dificultad para extender los dedos.

Cuando se afectan los músculos de las piernas, caminar y subir escaleras se dificulta y algunos pacientes tal vez no sean capaces de saltar o pararse sobre los talones.

El inicio de la distrofia muscular distal, que afecta a ambos sexos, generalmente se produce entre los 40 y los 60 años.

En una forma de distrofia muscular distal, se sabe que falta un complejo proteínico de la membrana muscular llamado disferlina.

Aunque la distrofia muscular distal es principalmente un trastorno dominante autosómico, se han informado formas recesivas autosómicas en adultos jóvenes.

Los síntomas son similares a los de la distrofia de Duchenne pero con un patrón distinto de daño muscular.

También se ha informado sobre una forma de inicio infantil de distrofia distal recesiva autosómica. A menudo la debilidad lenta pero progresiva se observa primero alrededor del año de vida, cuando el niño comienza a caminar, y continúa evolucionando muy lentamente en toda la vida adulta. Si no se usa la Trofología, es la única que puede detener este deterioro físico.

Información:

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La información en esta monografía tiene la intención de servir para fines informativos únicamente, y está diseñada para ayudar a los usuarios a aclarar sus inquietudes de salud.

La información está basada en la revisión de nuestros datos de investigación científica y colaboradores especialistas, patrones históricos de práctica y experiencia clínica.

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