jueves , 28 marzo 2024
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OSTEITIS DEFORMANTE

La enfermedad osteítis deformante, también denominada enfermedad de Paget (EP), es una enfermedad crónica del esqueleto maduro, en la que zonas localizadas del hueso se vuelven hiperactivas, aunque de forma desorganizada, y se sustituye la matriz normal del hueso por otra de gran tamaño y menor resistencia.

Esta deformidad y fragilidad esquelética condiciona ciertas manifestaciones clínicas, el desarrollo de complicaciones ortopédicas y neurológicas.

La causa es desconocida, aunque el aspecto de los osteoblastos, que son las células que reestructuran el hueso sugiere la probabilidad de una infección vírica. A saber.

La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo que se pierde densidad ósea.

Esta fase se denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un balance de calcio negativo.

Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo, progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a un balance de calcio positivo.

La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.

El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas.

Microscópicamente se observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos, con múltiples núcleos pleomórficos.

Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico.

La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria).

La enfermedad de Paget es familiar a veces, pero no se ha encontrado ningún patrón hereditario específico.

La remodelación ósea es hiperactiva en las zonas afectadas y puede implicar un solo hueso (se habla de enfermedad monostótica) o varios (poliostótico).

Asientan en cualquier zona, pero la pelvis, la columna lumbar, el fémur, el cráneo y la tibia son las localizaciones más frecuentes.

Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estas sustancias sobre el hueso neoformado y por la regulación de la hormona paratiroidea.

Afecta a personas adultas, el diagnóstico es raro antes de los 40 años, es más frecuente a los 65 años, hay una ligera predominancia en varones.

Nuestro país es una zona de prevalencia media, en torno a 1,5% de la población mayor de 55 años, otros países están más afectados, como Reino Unido, Australia y Estados Unidos.

*Algunos síntomas:

-aumento del tamaño del cráneo.

-dolor.

-disminución de la sensibilidad auditiva.

-rigidez.

-cefaleas.

-deformación ósea.

-hipoacusia.

-dolor de cabeza.

-etc…

Información:

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