lunes , 17 diciembre 2018

ADAMANTINOMA

El adamantinoma. Es un tumor algo raro de origen desconocido, a saber, aunque recientes avances en la microscopía y la inmunohistoquímica pueden hacer pensar que es de origen epitelial.

Los huesos crecen de forma natural y cambiar a medida que su hijo crece.

Sin embargo, a lo largo de este largo proceso, a veces pueden ocurrir problemas.

Un adamantinoma es un tumor de crecimiento lento óseo canceroso que se encuentra con más frecuencia en el hueso de la espinilla (tibia) o el hueso maxilar (mandíbula).

En ocasiones, estos tumores crecen en los antebrazos, las manos o los pies.

El diagnóstico de un hueso tumorcan ser abrumador y su lista de preguntas puede parecer interminable.

Un primer paso importante en la comprensión de lo que nos espera es de familiarización con los conceptos básicos sobre el tipo de tumor llamado y adamantinoma.

Se caracteriza por la formación de células de apariencia epitelial, rodeadas por un tejido fibroso de células fusiformes.

Su nombre es debido a su semejanza con el adamantinoma de mandíbula.

Suele ocurre principalmente en los hombre de entre 20 – 50 años de edad (más común después de la madurez del esqueleto), siendo más raro antes de los 10 años.

El adamantinoma es el tumor óseo primitivo bastante más raro después de los neurógenos, y los lipógenos. A saber.

La diáfisis tibial está implicada en el 90% de los casos.

El tumor, ocasionalmente, se puede ver en las manos, en el antebrazo, pies o húmero.

En algunos casos se suele presenta como una masa firme, de crecimiento bastante lento que produce mínima discapacidad.

En otras ocasiones se presenta con dolor, hinchazón o fractura patológica.

En dos tercios de los casos refieren una historia de traumatismo previo.

Se presenta como una osteólisis central o excéntrica en la zona dializaría de los huesos largos.

Los bordes son nítidos y pueden estar rodeados de una osteosclerosis.

En otras ocasiones los bordes son más borrosos.

Esta osteólisis puede tener aspecto trabeculado, separadas por áreas de hueso escleroso, ocasionalmente con apariencia de pompas de jabón, debido a la presencia de múltiples nudos tumorales y de áreas de destrucción cortical de forma dentada.

Las lesiones en su mayor parte son mayores de 5 cm. y todo el hueso puede es afectado de lesiones satélites.

En fases avanzadas se pueden ver lesiones más esclerosas y con aspecto en vidrio esmerilado que puede llegar a confundirse con la displasia fibrosa.

En algunas ocasiones la neoplasia puede extenderse a los tejidos blandos e invadir el peroné.

La reacción perióstica es escasa y de gran cronicidad.

La Resonancia Magnética muestra una hipointensidad en T1 e hiperintensidad en T2.

La RM es útil para determinar la extensión intraósea o extraósea del tumor.

El tumor es de color blanquecino, compacto con una vaga estructura nodular, de consistencia firme y escaso sangrado.

Generalmente está contenida por la cortical y el periostio, pero en algunos casos puede invadir partes blandas.

En ocasiones puede presentar áreas quísticas así como hemorrágicas.

Pueden requerirse biopsias múltiples para tener una muestra representativa.

Puede ser de naturaleza mixta, mesenquimatoso y epitelial, presentando un patrón bifásico de células epiteliales glandulares que se rodean por células fibrosas fusiformes.

La naturaleza celular se determina por la microscopia electrónica así como con la inmunohistoquímica tisular.

El aspecto histológico es variable de un caso a otro así como en el interior del mismo tumor.

-Aspecto basaloide: semejante al carcinoma basocelular y al ameloblastoma.

-Aspecto de células fusiformes, que recuerdan al fibrosarcoma

-Aspecto tubular, semejante al adenocarcinoma o al Hemangioendotelioma.

-Aspecto escamoso en el que se ven células escamosas que forman perlas córneas.

Son de crecimiento lento, a veces más de 15 años desde el inicio de los síntomas hasta el tratamiento quirúrgico sin que se produjeran metástasis.

Las metástasis pueden manifestarse tardíamente, a veces más de 10 años después de la eliminación local del tumor. (Ojo, en esto), a saber.

Tienen una predilección por los pulmones, ganglios linfáticos y esqueleto. A saber.

La media de supervivencia con la enfermedad metastásica es de aproximadamente de12 años. A saber.

Estos tumores son de crecimiento lento y tienen un potencial limitado para repetición local o metástasis.

El análisis de Kaplan-Meier demuestra una proporción de repetición local de 25 por ciento a diez años.

La radioterapia: el adamantinoma es altamente radio-resistente. Es un gran fracaso en esta patología.

La quimioterapia no se ha mostrado eficaz. Como siempre, ineficaz total y encima muy dañina.

No olvide que no siempre está todo perdió. Siempre se puede dar una oportunidad a que la naturaleza actué a nuestro favor.

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Un comentario

  1. Sheila adany peña

    Muy buenas tardes Dios los bendiga por el trabajo que están haciendo. Quisiera pedirle su ayuda para tener el plan personalizado ya que yo estoy atravesando por esta enfermedad del tumor Adamantinoma en la tibia y tienen que operarme ya que me está dañando el hueso.
    Espero su pronta respuesta y muchas gracias.

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