Binipatia e higienismo Medicina natural alternativa, plantas medicinales y remedios caseros naturales
La eliptocitosis congénita. Es un trastorno que se hereda (congénita) como un rasgo autosómica dominante y que afecta a 1-2 por 4000 ó 5000 habitantes.
La forma ovalada se normalmente se adquiere cuando los hematíes se deforman al atravesar la microcirculación y ya no recuperan su forma bicóncava normal o inicial.
En la inmensa mayoría de los afectados esto se debe a una alteración estructural de la espectrina eritrocitaria que da lugar a un ensamblaje deficiente del citoesqueleto.
En algunos tienen déficit de la proteína 4.1 de la membrana eritrocitaria, que es importante para estabilizar la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto; los homocigotos con ausencia total de esta proteína tienen una hemólisis más intensa.
La inmensa mayoría de los pacientes sólo tiene una hemólisis leve, con cifras de hemoglobina de más de 12 mg/L, menos del 4 % de reticulocitos, niveles bajos de haptoglobina y supervivencia de los hematíes justo por debajo de los límites normales.
En un 10 a 15 % de pacientes las alteraciones de hemólisis es considerablemente mayor, la supervivencia media de los hematíes es tan breve como 5 días y los reticulocitos se elevan hasta el 20 %. Los niveles de hemoglobina rara vez descienden por debajo de 9 a 10 mg/L.
Los hematíes se destruyen preferentemente en el bazo, que es de gran tamaño en los pacientes con hemólisis franca.
La esplenectomía corrige la hemólisis. Diagnóstico: Haya o no anemia, se observa hematíes elípticos, con un cociente axial (anchura/longitud) menor de 0.78.
La intensidad de la hemólisis no guarda correlación con el porcentaje de eliptocitos.
La fragilidad osmótica suele ser normal, pero puede estar aumentada en los pacientes con hemólisis franca.
El tratamiento: La mayoría de los pacientes tiene esplenomegalia.
La esplenectomía disminuye pero no corrige del todo el proceso hemolítico.
Defectos enzimáticos de los hematíes. El hematíe tiene que obtener el ATP por la vía de Embden-Meyerhof para poder manejar la bomba de cationes que mantiene el medio iónico intraeritrocitario.
También se necesita para mantener al hierro de la hemoglobina en estado ferroso (Fe2+) y quizá para renovar los lípidos de la membrana eritrocitaria.
Un 10 % aproximadamente de la glucosa que consumen los hematíes se metaboliza a través de la vía de la hexosa-monofosfato.
Información:
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La información en esta monografía tiene la intención de servir para fines informativos únicamente, y está diseñada para ayudar a los usuarios a aclarar sus inquietudes de salud.
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