lunes , 17 diciembre 2018
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ANEMIA CRONICA HEMOLITICA

La anemia hemolítica crónica. Presenta una anemia variable, desde asintomática o con palidez cutáneo-mucosa (ictericia), debilidad, cansancio, palpitaciones, hasta serias expresiones cardiovasculares.

Hay ictericia variable, sin coluria ni prurito.

En las crisis hay periodos de compensación de hemólisis con eritropoyesis acelerada o periodos de desequilibrio por agentes precipitantes como el parvovirus B19.

Estos tipos de desequilibrios llevan a una crisis a plásticas.

Los periodos de hemólisis acelerada y de carencia de folatos también son siempre críticos, llevando a crisis hemolíticas y megaloblástica respectivamente.

La esplenomegalia está generalmente presente, desde leve a moderada y asintomática salvo en drepanocitosis, en que si hay síntomas.

La colelitiasis es una frecuente complicación que aumenta con la edad e intensidad de la hemólisis, y su patogenia está dada por la excreción de una bilis supersaturada por bilirrubina no conjugada, con calcio ionizado y con pocos ácidos biliares.

Los cálculos son de un 40% de polímero de bilirrubinato y sales de calcio, lo que les da una coloración negra.

Además suelen ser habitualmente pequeños y pueden ser radiopacos.

Otro síntoma posible son las úlceras crónicas de las extremidades inferiores, poco frecuentes, características de esferocitosis hereditaria y drepanocitosis, generalmente bilaterales, recurrentes y con hiperpigmentacion como secuela.

Podemos ver también algunas alteraciones esqueléticas como turricefalia, estriación de huesos frontales y parietales, anomalías dentales y maxilares (por la hiperplasia de la médula ósea), etc…

El cuadro podrá ser asintomático o presentar anemia, ictericia y esplenomegalia a la vez.

En los períodos de crisis hemolítica, se pueden presentar con cuadro llamado crisis hemolítica: fiebre, escalofríos, dolor lumbar y/o abdominal, taquicardia.

Es importante también que el médico conozca los antecedentes familiares y esté informado si el paciente toma alguna medicación.

Datos de laboratorio orientará:

-La destrucción acelerada de hematíes: aparece disminución de la vida media del eritrocito y aumento del catabolismo del grupo Hemo, que se denota en aumento de la bilirrubina no conjugada y del urobilinógeno. Además aumenta la LDH y existe ausencia de haptoglobina sérica.

-Eritropoyesis compensatoria acelerada: en sangre periférica existirá anemia normocítica normocrómica, reticulocitos aumentados con índice reticulocitario mayor a tres o más de 150000 reticulocitos por mm3, policromatofilia, punteado basófilos, macrocitosis y microesferocitos.

-En la médula ósea habrá hiperplasia eritroide y la ferrocinética evidenciará intercambio acelerado de fierro.

-Hemólisis intravascular: muestra hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, metalbuminemia y disminución de hemopexina sérica.

-Las formas de determinar destrucción celular son indirectas o directas. Las indirectas son los cambios en el hematocrito, en el porcentaje de reticulocitos o índice reticulocitario, aumentos de la LDH o de la bilirrubina indirecta.

-Las formas directas son los exámenes de sobrevida globular con CR51, ferrocinética, excreción de monóxido de carbono o de urobilinógeno.

-Hemólisis extravascular: requiere analizar la estabilidad de la hemoglobina con electroforesis de hemoglobina, cuerpos de Heinz y pruebas de denaturación de isopropil y térmica; y la estructura de membrana, viendo fragilidad osmótica y autohemólisis.

-Metabólicamente el análisis se concentra en pruebas cuantitativas de G6PD y GSH y pruebas específicas de enzimas.

-Las pruebas inmunes a realizar son la antiglobulina humana (Coombs), titulación de crioaglutininas, niveles de complemento y pruebas de Donath-Lansteiner.

Información:

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