sábado , 17 noviembre 2018
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SINDROME DE BEHÇET

El Síndrome de Behçet es una enfermedad multisistémica inflamatoria crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo) rara, de causa desconocida, caracterizada por la tríada de uveítis (inflamación de una membrana que recubre ciertas partes de los ojos, llamada úvea), úlceras bucales y de los órganos genitales recurrentes y artritis (inflamación de las articulaciones).

Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas inmunológicas, autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada con el sistema HLA (antígenos de compatibilidad de los tejidos), se asocia con esta enfermedad en Japón y en países Mediterráneos con el HLA-B51.

Son frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El síndrome suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito algunos casos en niños y es el doble de frecuente en hombres que en mujeres.

El Síndrome de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo (Turquía, marruecos, Túnez) y en ciertos países de Asia (china, corea, irán), en especial en Japón.

Clínicamente se caracteriza por:

1.- Lesiones oculares: Uveítis (inflamación de la úvea, cara posterior pigmentada del iris) posterior, que si no se trata puede producir ceguera, iridociclitis (inflamación de ciertas regiones del ojo) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), en ocasiones con hipopión (colección purulenta en la cámara anterior del ojo), que suele presentarse con dolor, obstrucción de vasos retinianos, fotofobia (sensibilidad anormal a la luz, especialmente en los ojos) neuritis y visión borrosa.

También puede presentar coroiditis (inflamación de las coroides), vasculitis retiniana y papilitis (inflamación de la papila retiniana).

2.- Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en la mayoría de los pacientes estas úlceras son la primera manifestación de la enfermedad, úlceras genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en la vulva y vagina, donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse espontáneamente.

Se debe pensar en el Síndrome de Behçet en pacientes con úlceras orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.

Úlceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o profundas con base necrótica central amarillenta, aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos semanas, y no dejan cicatriz.

Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta unos 2 centímetros.

La curación suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Motivo de más para el uso de la trofología.

Úlceras genitales ocurren en un 70% o más de pacientes con el Síndrome de Behçet. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva.

Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca.

En las mujeres, estas úlceras pueden relacionarse cronológicamente con el ciclo menstrual.

Hasta en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas (elevaciones pequeñas de la piel), pústulas (lesión de la piel consistente en una prominencia circunscrita que contiene un líquido purulento), vesículas y foliculitis (término genérico que designa todas las inflamaciones de los folículos, especialmente de los folículos pilosos).

Son características las lesiones similares al eritema nudoso y, aproximadamente en el 40% de los pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.

Y pocas veces vasculitis.

3.- Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis leve a moderada, auto limitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras articulaciones grandes.

4.- Otras lesiones menos frecuentes: Pueden afectarse también otras áreas del organismo, como los vasos sanguíneos donde se produce una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) generalizada que puede producir aneurismas (bolsa formada por la dilatación o rotura de las paredes de una arteria o vena) o trombosis (formación de coágulos en las arterias y las venas) y puede afectar también a los riñones en forma de Glomerulonefritis (proceso inflamatorio que afecta al riñón) focal asintomática.

Manifestaciones neurológicas la frecuencia varía entre el 7% y el 30%, y es más común en los hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas vasculares son las alteraciones más frecuentes.

Otras manifestaciones incluyen las meningitis asépticas o las encefalitis y las vasculitis arteriales. Los cambios de personalidad, alteraciones psiquiátricas y la demencia pueden hacerse presentes.

En pocas ocasiones se afectan los pulmones, con vasculitis y aneurismas de las arterias pulmonares.

Se produce una tromboflebitis migratoria superficial o profunda recidivante en el 25% de los casos y puede ocasionar obstrucción de la vena cava, sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal) en el 10 al 25% de los casos, que se caracteriza por: diplopía (visión doble), parálisis pseudobulbar, parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelar y alteraciones cerebrales y espinales sensoriales y motoras y afección del aparato digestivo.

El Síndrome de Behçet es una enfermedad de evolución crónica, con fases de remisión y recidiva (aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo) que pueden durar entre semanas y años e incluso se pueden prolongar durante décadas.

Sin embargo, la ceguera, la obstrucción de la vena cava y la parálisis pueden complicar la evolución.

Es de suma importancia el uso de la trofología, para el tratamiento de esta enfermedad y evitar cualquier complicación o evolución negativas.

Los decesos, poco frecuentes, se asocian con afectación neurológica y vascular.

Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida. Para evitar esta disminución de la calidad de vida es necesario el uso de la trofología y encima carece de efectos secundarios.

Información:

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La información en esta monografía tiene la intención de servir para fines informativos únicamente, y está diseñada para ayudar a los usuarios a aclarar sus inquietudes de salud.

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