El Síndrome de Strumpell-Lorraine, se puede heredar en forma autosómica dominante, autosómica recesiva o con rasgo recesivo ligado al cromosoma X.
Esta enfermedad también puede clasificarse según su modo de transmisión genética, con varios subtipos determinados por la localización del gen de la enfermedad (locus).
Se cree que afectan a 1 de cada 20.000 individuos de la población general europea, con frecuencias variables según la población (de 1,4 a 9 de cada 100.000 individuos).
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