jueves , 24 octubre 2019
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POLIODISTROFIA INFANTIL PROGRESIVA

La Poliodistrofia Progresiva Infantil o el síndrome de alpers.

La enfermedad de Alpers es una enfermedad rara neurológica y progresiva que comienza generalmente durante la primera infancia y excepcionalmente durante la adolescencia.

Los recientes avances en el conocimiento de la estructura y la función de las mitocondrias (parte de la célula, responsable de producir la energía), han permitido descubrir que gran parte de las enfermedades multisistémicas en las que existe afectación del sistema nervioso central y del hígado se deben a una disfunción mitocondrial genética o adquirida.

Dentro de las hepatopatías mitocondriales primarias, que son aquellas enfermedades en las cuales la alteración hepática se debe a un defecto congénito estructural o funcional de la mitocondria, se encuentran el síndrome de Pearson, el síndrome de encefalomiopatía neurogastrointestinal mitocondrial, la neuropatía de Navajo y la enfermedad o síndrome de Alpers y su variante conocida como degeneración neuronal progresiva con afectación hepática o síndrome de Alpers Huttenlocher.

El síndrome de Alpers es un trastorno de carácter multisistémica y de presentación infrecuente, caracterizada por la afectación de la sustancia gris cerebral y del hígado, conocida también como ‘Poliodistrofia infantil progresiva’.

El comienzo de esta enfermedad ocurre generalmente antes de los 2 años de edad. Las convulsiones y el retraso del desarrollo aparecen de forma insidiosa en un niño que muestra un desarrollo y adquisición de funciones algo lento. La presencia de mioclonías y la epilepsia parcial continua pueden sugerir el diagnóstico.

La microcefalia progresiva y la ceguera son hallazgos frecuentes; esta última puede deberse a atrofia óptica, o bien a la afectación cortical occipital.

El cuadro clínico conocido como enfermedad de Alpers puede no tratarse de una entidad única, y sólo en algunos casos puede tener una base genética.

Puede aparecer una degeneración neuronal progresiva, secundariamente a convulsiones o episodios de anoxia (disminución de la cantidad de oxígeno distribuida a los tejidos) cerebral de otras causas, como una parada cardiorrrespiratoria, shock (caída grave de la presión arterial, que hace peligrar la vida), etc.

Clínicamente este tipo de degeneración cerebral difusa, se manifiesta por microcefalia (cabeza anormalmente pequeña) por atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) cerebral, hipotonía (tono anormalmente disminuido del músculo) progresiva con espasticidad (contracciones involuntarias persistentes de un músculo), mioclonías (contracciones musculares bruscas semejantes a las de un choque eléctrico), ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares), trastornos de la visión, retraso del desarrollo, demencia (disminución irreversible de la facultad mental) y crisis convulsivas refractarias al tratamiento que llevan a un estatus epiléptico (serie de crisis convulsivas, que sobrevienen inmediatamente unas detrás de otras, entre la cuales el paciente no recupera la normalidad, pese al tratamiento).

Existe un deterioro progresivo neuromuscular, con retraso mental, y puede existir enfermedad hepática, que se manifiesta por hepatomegalia (hígado anormalmente grande) e ictericia (coloración amarilla anormal de la piel) y fracaso hepático (fallo de la función hepática) severo y rápidamente progresivo, alrededor de los tres años, que empeora el pronóstico, acelerando la evolución generalmente fatal. A saber.

Las manifestaciones clínicas pueden exacerbarse o incluso desencadenarse por la presencia de enfermedades infecciosas, generalmente víricas, o del stress.

Las alteraciones neurológicas son más severas al nivel de la llamada sustancia gris del cerebro, por lo que antiguamente esta enfermedad se incluía en el grupo de las enfermedades desmielinizantes de la sustancia gris.

Microscópicamente existe una importante pérdida neuronal difusa, cambios espongiformes (con forma que recuerda a la esponja) y astrocitosis (proliferación de astrocitos, un tipo de células del sistema nervioso), que puede afectar todas las regiones, pero sobre todo a la región denominada calcarina.

El hígado presenta una marcada atrofia con fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso), esteatosis (infiltración grasa del tejido), inflamación, proliferación de los conductos biliares y a menudo cirrosis (fibrosis, proliferación del tejido conectivo fibroso, hepática).

Los cambios histológicos hepáticos incluyen esteatosis microvesicular, proliferación de los conductos biliares, inflamación focal, fibrosis periportal y necrosis celular.

El diagnóstico, siempre difícil, se basa en la ausencia de una patología previa que justifique el cuadro, los antecedentes familiares y los datos clínicos de regresión psicomotriz, una epilepsia rebelde asociada o no a hepatopatía y una neuroimagen compatible.

El SNC se constata una grave pérdida neuronal, cambios espongiformes y proliferación astrocitaria.

Se ha podido comprobar cierta predilección por la corteza occipital.

La etiología (estudio de las causas de las enfermedades) de la enfermedad sigue siendo motivo de discusión, si bien parece tratarse de una enfermedad mitocondrial, y no parece existir alteración de los peroxisomas (son partes de la célula responsables del acortamiento de ácidos grasos de cadena muy larga, con el fin de que la mitocondria pueda metabolizarlos completamente y de la oxidación de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la síntesis de ácidos biliares), otros autores la relacionan con los virus lentos causantes de encefalopatía (término general para enfermedad del encéfalo) del tipo del Creutzfeldt Jakob, debido a que las lesiones anatomopatológicas cerebrales son superponibles. A saber.

Información:

Antes de nada consultar con su médico o especialista.

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4 comentarios

  1. Necesito saber mas d esta enfermedad xq mi hija parece q tiene esa enfermedad gracias

    • Hola Dª María del Carmen, buenas tardes y bien venida a la binipatia, trofología e higienismo.
      Bien Dª María, atendiendo a su comunicado, esta enfermedad es muy seria, no vale el decir mi hija parece que tiene esta enfermedad (Poliodistrofia Infantil progresiva o también llamada Enfermedad de Alpers.
      Debe de comprender que esta enfermedad rara Neurológica puede ser muy grave, es necesario que se informe muy bien a través de su médico o neurólogo, para que se hagan todos los exámenes necesarios para un diagnostico real.
      Una vez que usted disponga del diagnostico real que padece su estimada hija, si necesita de nuestros consejos o ayuda sobre la misma, le ayudaremos en todo lo que esté en nuestras manos.
      Quedamos a la espera de sus comentarios.
      Horarios de atención:
      Desde las 8 de la mañana, hasta las 11 de la noche, todos los días de la semana incluyendo los sábados y domingos; además de días festivos.
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      -Teléfono: 96 2833726.
      -Móvil: 626 868 980 o bien al 650 273 886.
      -Correo electrónico: binipatia.integral@gmail.com
      Le atenderemos sea cual sea su caso, como ustedes se merecen.
      Más si tuviera dudas o preguntas nos las puede hacer sin ningún compromiso por su parte, ya que para eso estamos para poder atenderles como ustedes se merecen.
      Un saludo cordial y una pronta mejora e recuperación para su estimada hija.

  2. gerardo rodriguez

    Muchas gracias por esta pagina, salvaran mi semestre de bioquimicca
    les mando muchas bendicinoes, y aobre todo buenas relaciones sociales para su futuro.

    • Gracias a usted por ver y hacernos útiles una vez más, en esta ocasión en usted, como ya con anterioridad lo fue para muchas personas con los ojos abiertos.
      Somos más felices ahora que a usted le ha sido de bendición en sus estudios, esperamos seguir siéndole de máxima ayuda.
      Le deseamos los mejores resultados en sus estudios.

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